哪所大學(xué)研究漸凍癥

肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運動神經(jīng)元病的一種，是累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。

Johns Hopkins大學(xué)的科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)，除運動神經(jīng)元之外，還有一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞在ALS中具有基礎(chǔ)性的作用，文章于三月三十一日發(fā)表在Nature Neuroscience雜志上。這一發(fā)現(xiàn)為開發(fā)治療ALS的新藥物帶來了希望。 研究人員在攜帶人類ALS突變基因的小鼠系中發(fā)現(xiàn)，早在出現(xiàn)疾病癥狀之前少突膠質(zhì)細(xì)胞(oligodendrocyte)就已經(jīng)發(fā)生了劇烈的變化，這種細(xì)胞負(fù)責(zé)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)提供絕緣。研究顯示，運動神經(jīng)元附近的少突膠質(zhì)細(xì)胞死亡率很高，而再生而成的新細(xì)胞并不健康。 研究人員特異性地在少突膠質(zhì)細(xì)胞中抑制ALS致病基因，但仍允許該基因在運動神經(jīng)元中表達(dá)，這一舉措大大延緩了ALS發(fā)病，并使小鼠存活期延長了超過三個月。這說明少突膠質(zhì)細(xì)胞在ALS早期階段具有很重要的作用。