馬凡氏綜合癥是什么?

我實(shí)習(xí)的時候看到過一個:特點(diǎn)是人非常高,190,很瘦,手指,腳趾很長,有心臟病.還有最特征的是馬臉瘦瘦長長的那種.樓上的回答的很全,但是臨床上的病人不會有那么多癥狀的.

馬凡氏綜合癥是1896年法國兒科專家安東尼馬凡發(fā)現(xiàn)的，因?yàn)橐运拿置＿@種病一般發(fā)作于那些身材高大、手指和腳指特別細(xì)長者之中。在這些人中，約有萬分之一的人主動脈根部有一個直徑為0.8-2.0厘米的薄弱點(diǎn)，這個致使的薄弱點(diǎn)隨時都可能因?yàn)槌惺懿涣酥鲃用}劇增的壓力而突然破裂，而一旦破裂，血液將涌入心包導(dǎo)致立即死亡。