絕癥病人
企鵝病是什么病(1)
企鵝病是指遺傳丘腦性共濟(jì)失調(diào),是全部報(bào)導(dǎo)的共濟(jì)失調(diào)中數(shù)最多的一種,病發(fā)原理未明,變病關(guān)鍵侵及丘腦,但脊神經(jīng)及顱神經(jīng)也可一部分累及,病人走動(dòng)如小企鵝般晃晃悠悠,遺傳方鏈森和式為常染色體顯性基因,男人女人患病率無顯著差別。
臨床癥狀
1、多在30~60歲發(fā)病,極少數(shù)在少年期或70歲時(shí)病發(fā)。有常染色體顯性基因的家族史,常以共濟(jì)失調(diào)足下垂為先發(fā)病癥,走動(dòng)不穩(wěn),易摔倒,棚盯自此可慢慢出現(xiàn)雙上肢共濟(jì)失調(diào)。
2、一部分病案可有吞咽困難、失音、言語障礙、心態(tài)不穩(wěn)、聰慧衰落等,也會(huì)有復(fù)視、目光活動(dòng)阻礙等。
3、雙下肢無力,肌春宴力提高,腱反射亢進(jìn)或減低,可有病理反射呈陽性。
4、無弓形足及心臟出現(xiàn)異常。
企鵝病是什么病(1)
確診辨別
1、病發(fā)年紀(jì)較遲,有常染色體顯性基因的家族史。
2、特發(fā)性加劇的共濟(jì)失調(diào),足下垂為喝醉樣。
3、無心臟出現(xiàn)異常及弓形足,骨骼X線相片常一切正常。
4、清除其他類型的共濟(jì)失調(diào),清除腦癱和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病癥及癌性丘腦共濟(jì)失調(diào)。
康復(fù)治療醫(yī)治
1、盡可能維持與社會(huì)發(fā)展觸碰,爭得日常生活均衡。
2、挑選合適自身的工作中和生活習(xí)慣,盡可能與他人多相處,維持愉快的心態(tài)。
3、挑選合適自身身體素質(zhì)情況的健身運(yùn)動(dòng),以保持心肺功能體力、肌張力,使人體的柔軟性處在最好情況。
4、留意飲食起居,不必固定不動(dòng)在同樣的姿態(tài)長時(shí)間,經(jīng)?;顒?dòng)手和腳。
企鵝病是什么病(1)
5、接納物理療法、崗位醫(yī)治或兒童言語治療,用于緩解病況。
6、親人的愛心照料可提高病人的活力。
漸凍癥一般指肌萎縮側(cè)索硬化。
肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND),后一名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷氏(Lou?Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療,如力如太及其他藥物,堅(jiān)持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法:對癥治療,適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落,與以抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國際承認(rèn)、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時(shí),可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí),則需氣管切開,使用人工呼吸機(jī)。
4.研究進(jìn)展
目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用,以對肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外,科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。
折磨人的疾病很多,三高,皮膚病,花粉過敏,等等等等,都是常見的終身病。
這些病,雖不是絕癥,卻非常折磨人。伴隨一生,不在其中,不知其苦。
吃藥天天吃,搽藥天天搽,又沒有根治辦法。日復(fù)一日,年復(fù)一年,至死為止。
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